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新生兒查出脂肪酸代謝異常

脂肪酸代謝異常是一種代謝疾病,它又屬于病理性的。區(qū)別是只是病理性的可以治療好,如果還是遺傳性要治愈比較難。建議最好是確診是病理性還是遺傳性的,只有確定病癥才能對癥治療。

脂肪代謝詳細資料大全

脂肪代謝是體內(nèi)重要且復(fù)雜的生化反應(yīng)，指生物體內(nèi)脂肪，在各種相關(guān)酶的幫助下，消化吸收、合成與分解的過程，加工成機體所需要的物質(zhì)，保證正常生理機能的運作，對于生命活動具有重要意義。脂類是身體儲能和供能的重要物質(zhì)，也是生物膜的重要結(jié)構(gòu)成分。脂肪代謝異常引發(fā)的疾病為現(xiàn)代社會常見病。

脂肪的消化主要在小腸上段經(jīng)各種酶及膽汁酸鹽的作用，水解為甘油、脂肪酸等。 脂類的吸收有兩種：中鏈、短鏈脂肪酸構(gòu)成的甘油三酯乳化后即可吸收，經(jīng)由門靜脈入血；長鏈脂肪酸構(gòu)成的甘油三酯與載脂蛋白、膽固醇等結(jié)合成乳糜微粒，最后經(jīng)由淋巴入血。

脂肪吸收后在體內(nèi)代謝的生化過程主要分成：甘油三酯、磷脂、膽固醇、血漿脂蛋白四類脂類物質(zhì)的代謝，受胰島素、胰高血糖素、飲食營養(yǎng)、體內(nèi)生化酶活性等復(fù)雜而精密的調(diào)控，轉(zhuǎn)變成身體各種精細生化反應(yīng)所需要的物質(zhì)成分。肝、脂肪組織、小腸是合成脂肪的重要場所，以肝的合成能力最強。合成后要與載脂蛋白、膽固醇等結(jié)合成極低密度脂蛋白（VLDL），入血運到肝外組織儲存或加以利用。若肝合成的甘油三酯不能及時轉(zhuǎn)運，會形成脂肪肝。長期饑餓，糖供應(yīng)不足時，脂肪酸被大量動用，生成乙酰CoA氧化供能，并產(chǎn)生大量酮體。肝是生成酮體的器官，但不能利用酮體。腦組織不能利用脂肪酸，而酮體溶于水，分子小，可通過血腦屏障。嚴重糖尿病患者，葡萄糖得不到有效利用，脂肪酸轉(zhuǎn)化生成大量酮體，超過肝外組織利用的能力，引起血中酮體升高，可致酮癥酸中毒。

基本介紹 中文名 ：脂肪代謝 方式 ：合成代謝和分解代謝 性質(zhì) ：科學 類別 ：生物 概論,甘油三酯代謝,合成代謝,分解代謝,脂肪酸的分解代謝—β-氧化,脂肪酸的其他氧化方式,酮體的生成及利用,脂肪酸的合成代謝,多不飽和脂肪酸的重要衍生物,磷脂的代謝,甘油磷脂的代謝,鞘磷脂的代謝,膽固醇的代謝,合成代謝,膽固醇的轉(zhuǎn)化,血漿脂蛋白代謝,血漿脂蛋白分類,血漿脂蛋白組成,脂蛋白的結(jié)構(gòu),載脂蛋白,代謝,高脂血癥, 概論 脂類主要包括以下4種： 脂肪：由甘油和脂肪酸合成，體內(nèi)脂肪酸來源有二：一是機體自身合成，二是食物供給特別是某些不飽和脂肪酸，機體不能合成，稱必需脂肪酸，如亞油酸、α-亞麻酸。 脂肪代謝 磷脂：由甘油與脂肪酸、磷酸及含氮化合物生成。 代謝 鞘脂：由鞘氨酸與脂肪酸結(jié)合的脂，含磷酸者稱鞘磷脂，含糖者稱為鞘糖脂。 膽固醇脂：由膽固醇與脂肪酸結(jié)合生成。 脂肪的消化主要在小腸上段經(jīng)各種酶及膽汁酸鹽的作用，水解為甘油、脂肪酸等。 脂類的吸收含兩種情況：中鏈丶短鏈脂肪酸構(gòu)成的甘油三酯乳化后即可吸收，吸收后的甘油三酯在腸黏膜細胞內(nèi)水解為脂肪酸及甘油，最后經(jīng)由門靜脈入血；長鏈脂肪酸構(gòu)成的甘油三酯在腸道分解為長鏈脂肪酸和甘油一酯，再吸收后由腸黏膜細胞內(nèi)再合成甘油三酯，與載脂蛋白丶膽固醇等結(jié)合成乳糜微粒，最后經(jīng)由淋巴入血。 甘油三酯代謝 合成代謝 甘油三酯是機體儲存能量及氧化供能的重要形式。 1．合成部位及原料 肝、脂肪組織、小腸是合成的重要場所，以肝的合成能力最強，注意：肝細胞能合成脂肪，但不能儲存脂肪。合成后要與載脂蛋白、膽固醇等結(jié)合成極低密度脂蛋白，入血運到肝外組織儲存或加以利用。若肝合成的甘油三酯不能及時轉(zhuǎn)運，會形成脂肪肝。脂肪細胞是機體合成及儲存脂肪的倉庫。 豆制品促進脂肪代謝 合成甘油三酯所需的甘油及脂肪酸主要由葡萄糖代謝提供。其中甘油由糖酵解生成的磷酸二羥丙酮轉(zhuǎn)化而成，脂肪酸由糖氧化分解生成的乙酰CoA合成。 2．合成基本過程 ①甘油一酯途徑：這是小腸黏膜細胞合成脂肪的途徑，由甘油一酯和脂肪酸合成甘油三酯。 ②甘油二酯途徑：肝細胞和脂肪細胞的合成途徑。 脂肪細胞缺乏甘油激酶因而不能利用游離甘油，只能利用葡萄糖代謝提供的3-磷酸甘油。 分解代謝 即為脂肪動員，在脂肪細胞內(nèi)激素敏感性甘油三酯脂的酶作用下，將脂肪分解為脂肪酸及甘油并釋放入血供其他組織氧化。 甘油甘油激酶——3-磷酸甘油——磷酸二羥丙酮——；糖酵解或有氧氧化供能，也可轉(zhuǎn)變成糖脂肪酸與清蛋白結(jié)合轉(zhuǎn)運入各組織經(jīng)β-氧化供能。 脂肪酸的分解代謝—β-氧化 在氧供充足條件下，脂肪酸可分解為乙酰CoA，徹底氧化成CO2和H2O并釋放出大量能量，大多數(shù)組織均能氧化脂肪酸，但腦組織例外，因為脂肪酸不能通過血腦屏障。其氧化具體步驟如下： 1． 脂肪酸活化，生成脂酰CoA。 2．脂酰CoA進入線粒體，因為脂肪酸的β-氧化線上粒體中進行。這一步需要肉堿的轉(zhuǎn)運。肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I是脂酸β氧化的限速酶，脂酰CoA進入線粒體是脂酸β-氧化的主要限速步驟，如饑餓時，糖供不足，此酶活性增強，脂肪酸氧化增強，機體靠脂肪酸來供能。 3．脂肪酸的β-氧化，基本過程（見原書） 丁酰CoA經(jīng)最后一次β氧化：生成2分子乙酰CoA 故每次β氧化1分子脂酰CoA生成1分子FADH2，1分子NADH+H+，1分子乙酰CoA，通過呼吸鏈氧化前者生成1.5分子ATP，后者生成2.5分子ATP。 4．脂肪酸氧化的能量生成 脂肪酸與葡萄糖不同，其能量生成多少與其所含碳原子數(shù)有關(guān)，因每種脂肪酸分子大小不同其生成ATP的量中不同，以軟脂酸為例；1分子軟脂酸含16個碳原子，靠7次β氧化生成7分子NADH+H+，7分子FADH2，8分子乙酰CoA，而所有脂肪酸活化均需耗去2分子ATP。故1分子軟脂酸徹底氧化共生成： 7×2.5+7×1.5+8×10-2=106分子ATP 以重量計，脂肪酸產(chǎn)生的能量比葡萄糖多。 脂肪酸的其他氧化方式 1．不飽和脂肪酸的氧化，也在線粒體進行，其與飽和脂肪酸不同的是鍵的順反不同，通過異構(gòu)體之間的相互轉(zhuǎn)化，即可進行β-氧化。 2．過氧化酶體脂酸氧化：主要是使不能進入線粒體的二十碳、二十二碳脂肪酸先氧化成較短的脂肪酸，以便能進入線粒體內(nèi)分解氧化，對較短鍵脂肪酸無效。 3．丙酸的氧化：人體含有極少量奇數(shù)碳原子脂肪酸氧化后還生成1分子丙酰CoA，丙酰CoA經(jīng)羧化及異構(gòu)酶作用轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA，然后參加三羧酸循環(huán)而被氧化。 酮體的生成及利用 酮體包括乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮。酮體是脂肪酸在肝分解氧化時特有的中間代謝物，脂肪酸在線粒體中β氧化生成的大量乙酰CoA除氧化磷酸化提供能量外，也可合成酮體。但是肝卻不能利用酮體，因為其缺乏利用酮體的酶系。 1．生成過程： 2．利用：肝生成的酮體經(jīng)血運輸?shù)礁瓮饨M織進一步分解氧化。 總之肝是生成酮體的器官，但不能利用酮體，肝外組織不能生成酮體，卻可以利用酮體。 3．生理意義 長期饑餓，糖供應(yīng)不足時，脂肪酸被大量動用，生成乙酰CoA氧化供能，但象腦組織不能利用脂肪酸，因其不能通過血腦屏障，而酮體溶于水，分子小，可通過血腦屏障，故此時肝中合成酮體增加，轉(zhuǎn)運至腦為其供能。但在正常情況下，血中酮體含量很少。 嚴重糖尿病患者，葡萄糖得不到有效利用，脂肪酸轉(zhuǎn)化生成大量酮體，超過肝外組織利用的能力，引起血中酮體升高，可致酮癥酸中毒。 4．酮體生成的調(diào)節(jié) ①1″飽食或糖供應(yīng)充足時：胰島素分泌增加，脂肪動員減少，酮體生成減少；2″糖代謝旺盛3-?磷酸甘油及ATP充足，脂肪酸脂化增多，氧化減少，酮體生成減少；3″糖代謝過程中的乙酰CoA和檸檬酸能別構(gòu)激活乙酰CoA羧化酶，促進丙二酰CoA合成，而后者能抑制肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ，阻止β-氧化的進行，酮體生成減少。 ②饑餓或糖供應(yīng)不足或糖尿病患者，與上述正好相反，酮體生成增加。 脂肪酸的合成代謝 1．脂肪酸主要從乙酰CoA合成，凡是代謝中產(chǎn)生乙酰CoA的物質(zhì)，都是合成脂肪酸的原料，機體多種組織均可合成脂肪酸，肝是主要場所，脂肪酸合成酶系存在于線粒體外胞液中。但乙酰CoA不易透過線粒體膜，所以需要穿梭系統(tǒng)將乙酰CoA轉(zhuǎn)運至胞液中，主要通過檸檬酸-丙酮酸循環(huán)來完成。 脂酸的合成還需ATP、NADPH等，所需氫全部NADPH提供，NADPH主要來自磷酸戊糖通路。 2．軟脂酸的合成過程 乙酰CoA羧化酶是脂酸合成的限速酶，存在于胞液中，輔基為生物素。檸檬酸、異檸檬酸是其變構(gòu)激活劑，故在飽食后，糖代謝旺盛，代謝過程中的檸檬酸可別構(gòu)激活此酶促進脂肪酸的合成，而軟脂酰CoA是其變構(gòu)抑制劑，降低脂肪酸合成。此酶也有共價修飾調(diào)節(jié)，胰高血糖素通過共價修飾抑制其活性。 ②從乙酰CoA和丙二酰CoA合成長鏈脂肪酸，實際上是一個重復(fù)加長過程，每次延長2個碳原子，由脂肪酸合成多酶體系催化。哺乳動物中，具有活性的酶是一二聚體，此二聚體解聚則活性喪失。每一亞基皆有ACP及輔基構(gòu)成，合成過程中，脂?；催B在輔基上。丁酰是脂酸合成酶催化第一輪產(chǎn)物，通過第一輪乙酰CoA和丙二酰CoA之間縮合、還原、脫水、還原等步驟，C原子增加2個，此后再以丙二酰CoA為碳源繼續(xù)前述反應(yīng)，每次增加2個C原子，經(jīng)過7次循環(huán)之后，即可生成16個碳原子的軟脂酸。 3．酸碳鏈的加長。 碳鏈延長在肝細胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或線粒體中進行，在軟脂酸的基礎(chǔ)上，生成更長碳鏈的脂肪酸。 4．脂肪酸合成的調(diào)節(jié)（過程見原書） 胰島素誘導(dǎo)乙酰CoA羧化酶、脂肪酸合成酶的合成，促進脂肪酸合成，還能促使脂肪酸進入脂肪組織，加速合成脂肪。而胰高血糖素、腎上腺素、生長素抑制脂肪酸合成。 多不飽和脂肪酸的重要衍生物 前列腺素、血栓素、白三烯均由多不飽和脂肪酸衍生而來，在調(diào)節(jié)細胞代謝上具有重要作用，與炎癥、免疫、過敏及心血管疾病等重要病理過程有關(guān)。在激素或其他因素 *** 下，膜脂由磷脂酶A2催化水解，釋放花生四烯酸，花生四烯酸在脂過氧化酶作用下生成丙三烯，在環(huán)過氧化酶作用下生成前列腺素、血栓素。 磷脂的代謝 含磷酸的脂類稱磷脂可分為兩類：由甘油構(gòu)成的磷脂稱甘油磷脂，由鞘氨醇構(gòu)成的稱鞘磷脂。 甘油磷脂的代謝 甘油磷脂由1分子甘油與2分子脂肪酸和1分子磷酸組成，2位上常連的脂酸是花生四烯酸，由于與磷酸相連的取代基團不同，又可分為磷脂酰膽堿（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）、二磷脂酰甘油（心磷脂）等。 1?甘油磷脂的合成 ①合成部位及原料 全身各組織均能合成，以肝、腎等組織最活躍，在細胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成。合成所用的甘油、脂肪酸主要用糖代謝轉(zhuǎn)化而來。其二位的多不飽和脂肪酸常需靠食物供給，合成還需ATP、CTP。 ②合成過程 磷脂酸是各種甘油磷脂合成的前體，主要有兩種合成途徑： 1″甘油二酯合成途徑：腦磷脂、卵磷脂由此途徑合成，以甘油二酯為中間產(chǎn)物，由CDP膽堿等提供磷酸及取代基。 2″CDP-甘油二酯途徑：肌醇磷脂，心磷脂由此合成，以CDP-甘油二酯為中間產(chǎn)物再加上肌醇等取代基即可合成。 2?甘油磷脂的降解 主要是體內(nèi)磷脂酶催化的水解過程。其中磷脂酶A?2能使甘油磷脂分子中第2位酯鍵水解，產(chǎn)物為溶血磷脂及不飽和脂肪酸，此脂肪酸多為花生四烯酸，Ca2+為此酶的激活劑。此溶血磷脂是一類較強的表面活性物質(zhì)，能使細胞膜破壞引起溶血或細胞壞死。再經(jīng)溶血磷脂酶繼續(xù)水解后，即失去溶解細胞膜的作用。 鞘磷脂的代謝 主要結(jié)構(gòu)為鞘氨醇，1分子鞘氨醇通常只連1分子脂肪酸，二者以酰胺鏈相連，而非酯鍵。再加上1分子含磷酸的基團或糖基，前者與鞘氨醇以酯鍵相連成鞘磷脂，后者以β糖苷鍵相連成鞘糖脂，含量最多的神經(jīng)鞘磷脂即是以磷酸膽堿，脂肪酸與鞘氨醇結(jié)合而成。 1?合成代謝 以腦組織最活躍，主要在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進行。反應(yīng)過程需磷酸呲哆醛，NADPH+H+等輔酶，基本原料為軟脂酰CoA及絲氨酸。 2?降解代謝 由神經(jīng)鞘磷脂酶（屬磷脂酶C類）作用，使磷酸酯鍵水解產(chǎn)生磷酸膽堿及神經(jīng)酰胺（N-脂酰鞘氨醇）。若缺乏此酶，可引起癡呆等鞘磷脂沉積病。 膽固醇的代謝 合成代謝 1．幾乎全身各組織均可合成，肝是主要場所，合成主要在胞液及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中進行。 2．合成原料乙酰CoA是合成膽固醇的原料，因為乙酰CoA是在線粒體中產(chǎn)生，與前述脂肪酸合成相似，它須通過檸檬酸——丙酮酸循環(huán)進入胞液，另外，反應(yīng)還需大量的NADPH+H+及ATP。合成1分子膽固醇需18分子乙酰CoA、36分子ATP及16分子NADPH+H+。乙酰CoA及ATP多來自線粒體中糖的有氧氧化，而NADPH則主要來自胞液中糖的磷酸戊糖途徑。 3合成過程 簡單來說，可劃分為三個階段。 ①甲羥戊酸（MVA）的合成：首先在胞液中合成HMGCoA，與酮體生成HMGCoA的生成過程相同。但在線粒體中，HMGCoA在HMGCoA裂解酶催化下生成酮體，而在胞液中生成的HMGCoA則在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)HMGCoA還原酶的催化下，由NADPH+H+供氫，還原生成MVA。HMGCoA還原酶是合成膽固醇的限速酶。 ②鯊烯的合成：MVA由ATP供能，在一系列酶催化下，生成3OC的鯊烯。 ③膽固醇的合成：鯊烯經(jīng)多步反應(yīng)，脫去3個甲基生成27C的膽固醇。 4．調(diào)節(jié) HMGCoA還原酶是膽固醇合成的限速酶。多種因素對膽固醇的調(diào)節(jié)主要是通過對此酶活性的影響來實現(xiàn)的。 ②膽固醇：可反饋抑制膽固醇的合成。 ③激素：胰島素能誘導(dǎo)HMGCoA還原酶的合成，增加膽固醇的合成，胰高血糖素及皮質(zhì)醇正相反。 膽固醇的轉(zhuǎn)化 1．轉(zhuǎn)化為膽汁酸，這是膽固醇在體內(nèi)代謝的主要去路。 2．轉(zhuǎn)化為固醇類激素，膽固醇是腎上腺皮質(zhì)、卵巢等合成類固醇激素的原料，此種激素包括糖皮質(zhì)激素及性激素。 3．轉(zhuǎn)化為7-脫氫膽固醇，在皮膚，膽固醇被氧化為7-脫氫膽固醇，再經(jīng)紫外光照射轉(zhuǎn)變?yōu)閂itD3。 血漿脂蛋白代謝 血漿脂蛋白分類 1．電泳法：可將脂蛋白分為前β、β脂蛋白及乳糜微粒（CM）。 2．超速離心法：分為乳糜微粒、極低密度脂蛋白(VLDL）、低密度脂蛋白（LDL）和高密度脂蛋白(HDL）分別相當于電泳分離的CM、前β、β、α-脂蛋白。 血漿脂蛋白組成 血漿脂蛋白主要由蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯組成。游離脂肪酸與清蛋白結(jié)合而運輸不屬于血漿脂蛋白之列。CM最大，含甘油三酯最多，蛋白質(zhì)最少，故密度最小。VLDL含甘油三酯亦多，但其蛋白質(zhì)含量高于CM。LDL含膽固醇及膽固醇酯最多。HDL含蛋白質(zhì)量最多。 脂蛋白的結(jié)構(gòu) 血漿各種脂蛋白具有大致相似的基本結(jié)構(gòu)。疏水性較強的甘油三酯及膽固醇酯位于脂蛋白的核心，而載脂蛋白、磷脂及游離膽固醇等雙性分子則以單分子層覆蓋于脂蛋白表面，其非極性向朝內(nèi)，與內(nèi)部疏水性核心相連，其極性基團朝外，脂蛋白分子呈球狀。CM及VLDL主要以甘油三酯為核心，LDL及HDL則主要以膽固醇酯為核心。因脂蛋白分子朝向表面的極性基團親水，故增加了脂蛋白顆粒的親水性，使其能均勻分散在血液中。從CM到HDL，直徑越來越小，故外層所占比例增加，所以HDL含載脂蛋白，磷脂最高。 載脂蛋白 脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分稱載脂蛋白，主要有apoA、B、C、D、E五類。不同脂蛋白含不同的載脂蛋白。載脂蛋白是雙性分子，疏水性胺基酸組成非極性面，親水性胺基酸為極性面，以其非極性面與疏水性的脂類核心相連，使脂蛋白的結(jié)構(gòu)更穩(wěn)定。 代謝 1．乳糜微粒 主要功能是轉(zhuǎn)運外源性甘油三酯及膽固醇?？崭寡胁缓珻M。外源性甘油三酯消化吸收后，在小腸黏膜細胞內(nèi)再合成甘油三酯、膽固醇，與載脂蛋白形成CM，經(jīng)淋巴入血運送到肝外組織中，在脂蛋白脂肪酶作用下，甘油三酯被水解，產(chǎn)物被肝外組織利用，CM殘粒被肝攝取利用。 2．極低密度脂蛋白 VLDL是運輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形式。肝細胞及小腸黏膜細胞自身合成的甘油三酯與載脂蛋白，膽固醇等形成VLDL，分泌入血，在肝外組織脂肪酶作用下水解利用，水解過程中VLDL與HDL相互交換，VLDL變成IDL被肝攝取代謝，未被攝取的IDL繼續(xù)變?yōu)長DL。 3．低密度脂蛋白 人血漿中的LDL是由VLDL轉(zhuǎn)變而來的，它是轉(zhuǎn)運肝合成的內(nèi)源性膽固醇的主要形式。肝是降解LDL的主要器官，肝及其他組織細胞膜表面存在LDL受體，可攝取LDL，其中的膽固醇脂水解為游離膽固醇及脂肪酸，水解的游離膽固醇可抑制細胞本身膽固醇合成，減少細胞對LDL的進一步攝取，且促使游離膽固醇酯化在胞液中儲存，此反應(yīng)是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酰CoA膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（ACAT）催化下進行的。除LDL受體途徑外，血漿中的LDL還可被單核吞噬細胞系統(tǒng)清除。 4．高密度脂蛋白 主要作用是逆向轉(zhuǎn)運膽固醇，將膽固醇從肝外組織轉(zhuǎn)運到肝代謝。新生HDL釋放入血后徑系列轉(zhuǎn)化，將體內(nèi)膽固醇及其酯不斷從CM、VLDL轉(zhuǎn)入HDL，這其中起主要作用的是血漿卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（LCAT），最后新生HDL變?yōu)槌墒霩DL，成熟HDL與肝細胞膜HDL受體結(jié)合被攝取，其中的膽固醇合成膽汁酸或通過膽汁排出體外，如此可將外周組織中衰老細胞膜中的膽固醇轉(zhuǎn)運至肝代謝并排出體外。 高脂血癥 血脂高于正常人上限即為高脂血癥，表現(xiàn)為甘油三脂、膽固醇含量升高，表現(xiàn)在脂蛋白上，CM、VLDL、LDL皆可升高，但HDL一般不增加。

脂肪酸徹底氧化的產(chǎn)物是什么？

脂肪酸徹底氧化的產(chǎn)物是水和二氧化碳。脂肪酸氧化是指油脂水解產(chǎn)生的甘油和脂肪酸在供氧充足的條件下，可氧化分解生成二氧化碳和水，并釋放出大量能量供機體利用，在體內(nèi)脂肪酸氧化以肝和肌肉最為活躍，而在神經(jīng)組織中極為低下。脂肪酸氧化的方式有β-氧化和特殊氧化方式。

脂肪酸是指一端含有一個羧基的長的脂肪族碳氫鏈，是有機物，低級的脂肪酸是無色液體，有刺激性氣味，高級的脂肪酸是蠟狀固體，無可明顯嗅到的氣味。

脂肪酸是最簡單的一種脂，它是許多更復(fù)雜的脂的組成成分。脂肪酸在有充足，主要用于制造日用化妝品、洗滌劑、工業(yè)脂肪酸鹽、涂料、油漆、橡膠、肥皂等。

脂肪代謝

脂肪代謝是體內(nèi)重要且復(fù)雜的生化反應(yīng)，指生物體內(nèi)脂肪，在各種相關(guān)酶的幫助下，消化吸收、合成與分解的過程，加工成機體所需要的物質(zhì)，保證正常生理機能的運作，對于生命活動具有重要意義。

脂類是身體儲能和供能的重要物質(zhì)，也是生物膜的重要結(jié)構(gòu)成分。脂肪代謝異常引發(fā)的疾病為現(xiàn)代社會常見病。脂肪的消化主要在小腸上段經(jīng)各種酶及膽汁酸鹽的作用，水解為甘油、脂肪酸等。 脂類的吸收有兩種中鏈、短鏈脂肪酸構(gòu)成的甘油三酯乳化后即可吸收，經(jīng)由門靜脈入血。

脂肪酸代謝異常應(yīng)該怎么辦呢？

從你的描述上看，寶寶是出現(xiàn)了脂肪酸代謝異常的疾病，這種疾病是一種遺傳性的代謝疾病，主要是影響葡萄糖在身體中代謝的過程，這樣往往會引起寶寶的低血糖癥狀的，嚴重的話會危及到心臟和運動、呼吸等各個系統(tǒng)。如果治療這種疾病，先要確診寶寶的代謝異常是先天性的，還是病理性的，以便于對癥治療。不過不要過于擔心，在寶寶三個月前治療，效果還是非常不錯的。

脂質(zhì)代謝紊亂怎么調(diào)理

引導(dǎo)語：一些患者出現(xiàn)了身體不正常的現(xiàn)象發(fā)生，那么患者就應(yīng)該注意及時的采取治療的方法進行治療，這樣才能夠保證好患者的安全的問題，避免因為這些問題導(dǎo)致患者出現(xiàn)危險的情況發(fā)生威脅到患者，那么脂質(zhì)代謝紊亂該怎么辦呢?

1988年首先由Reaven提出，它包括一組與代謝失調(diào)相關(guān)的病癥和疾病，包括高胰島素血癥、糖耐量低減 (IGT) 或2型糖尿病，高血壓以及異常脂血癥(包括VLDL-TG增高，HDL-C降低及小而密的LDL-C升高)。后又擴展，包括中心性肥胖、動脈粥樣硬化、冠心病、多囊卵巢綜合征、微量白蛋白尿、高尿酸血癥、纖溶酶原激活劑抑制物(PAI-1)增多的病癥等。近年來越來越多的證據(jù)提示這一組病癥的共同病理生理的基礎(chǔ)是胰島素抵抗 (IR)，由胰島素抵抗引起的糖、脂的代謝紊亂，導(dǎo)致一系列的血管病變是引起大量心血管疾病死亡的主要原因。有人將胰島素抵抗綜合征中的高血壓、向心性肥胖、高血糖以及高血脂稱為“死亡四重奏”。胰島素抵抗綜合征的發(fā)生是由遺傳因素和環(huán)境因素共同引起的，脂代謝紊亂在其發(fā)病機制中也起有重要作用，因此有必要就代謝綜合征與脂代謝紊亂的'關(guān)系進行探討，研究其特征和治療策略。

1.必需脂肪酸缺乏癥。脂肪中的多烯不飽和脂肪酸，由于人體不能自行合成，必需由食物供給，所以又稱“必需脂肪酸”。人體營養(yǎng)中作用最重要的必需脂肪酸是亞油酸。機體主要用必需脂肪酸合成磷脂，磷脂是所有細胞構(gòu)成的基本部分，尤其是線粒體的組成部分。缺乏必需脂肪酸，會使線粒體結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而導(dǎo)致嚴重的代謝紊亂。動物實驗表明，缺乏必需脂肪酸時，實驗動物的生長停滯并出現(xiàn)脂肪肝及皮膚癥狀，同時可引起血脂組成的改變，易發(fā)生動脈硬化。此外，血中不飽和脂肪酸低的小兒，還經(jīng)常是濕疹的易發(fā)病者。

2.酸酮類中毒癥。如果人體內(nèi)脂肪成了主要供給熱量的來源，即膳食中攝入的糖類熱量下降到10%以下時，就會出現(xiàn)這種癥狀。這時人體中沒有足夠的化學物質(zhì)去吸收和分解脂肪代謝物。于是，各種酸和酮，主要有丙酮、乙酰、乙酸和b一羥基丁酸等物質(zhì)便在血液中逐漸集結(jié)起來。如果酸和酮的標準過高，那就可能影響大腦，會使人產(chǎn)生幻覺，甚至陷入昏迷。長期饑餓的人就常發(fā)生這種現(xiàn)象。

3.血中膽固醇增加。在正常情況下，食物膽固醇并不會直接引起血中膽固醇升高。這是由于心臟的某些功能可使血中膽固醇的含量大致抑制在一定范圍內(nèi)。但一旦由于健康上的某種原因而使該功能遭受破壞，導(dǎo)致由小腸吸收過多的膽固醇，或者人體內(nèi)合成膽固醇的機能亢進，或者因排泄的膽固醇有了減少，這樣，血中膽固醇的含量便增高起來。在這種情況下，血中膽固醇就會受食物中脂肪數(shù)量和脂肪酸組成的影響，攝入大量主要由飽和脂肪酸組成的脂肪時，血中膽固醇水平就升高;相反，食用高度不飽和脂肪酸含量的油類，可降低血中膽固醇的水平或防止其升高。

以上就是我為大家介紹的這個問題的看法，如果患者出現(xiàn)了上述的問題，那么就需要注意及時的采取相應(yīng)的方法進行治療，這樣才能夠保證好患者的安全的問題，避免因為上述的問題導(dǎo)致患者出現(xiàn)危險的情況發(fā)生，那么最后?；颊咴缛湛祻?fù)。

反式脂肪酸比膽固醇更傷血管，這類食品吃多，容易得心腦血管疾病

趙先生，42歲，有冠心病病史五年，一直吃藥維持很平穩(wěn)，近幾日突感心絞痛，遂來醫(yī)院，查體：心率不齊，動脈造影血管狹窄，心肌血流量低。確診為急性心肌缺血。

趙先生這種情況是由冠心病沒有注意飲食而引起的急性心肌缺血 ，下面跟著我一起了解一些反式脂肪和膽固醇的危害，以及兩者之間的關(guān)系，哪種更危害哪種更 健康 。

1.反式脂肪酸： 通過研究發(fā)現(xiàn)以及許多攝入反式脂肪超量的志愿者進行試驗，最終得出志愿者在攝入超量反式脂肪酸五天后，雖然不會導(dǎo)致體內(nèi)的血氧糖量直接的上升，卻直接影響了膽固醇的正常含量，使其密度大大降低，而膽固醇又直接影響我們機體 健康 ，這足以 表明反式脂肪酸對膽固醇水平是有一定影響的，反式脂肪酸影響最大的就是使膽固醇的濃度升高，進而影響心血管疾病。

2.膽固醇：膽固醇高的食物會在機體代謝一部分， 比如雞蛋就是膽固醇高的食物，每天一個雞蛋可以增加營養(yǎng)，這時我們叫雞蛋為高蛋白食物，當我們吃兩個雞蛋時，有一個雞蛋無法代謝消耗，此時第二個雞蛋就在體內(nèi)堆積，就叫做膽固醇， 不超過膽固醇正常值是不會對身體造成很大的傷害。

膽固醇和反式脂肪酸不一樣，不管你吃多少機體都不能正常代謝，只能通過長時間的消磨，而且都直接使膽固醇值上升， 美國食品管理局在2015 年出臺文件，反式脂肪酸將會在食品加工中逐步限用。與此同時，膽固醇被解限，在一些食品加工中可以少量使用。我國近幾年一直在宣傳反式脂肪酸的危害。這些都足以說明反式脂肪酸比膽固醇的危害大。 總之，反式脂肪酸一定要少攝入，膽固醇按標準，不能過多攝入。

反式脂肪酸的來源有兩種：一是 天然來源 ，包括牛奶在內(nèi)的很多天然食物中本就有一定的反式脂肪酸。天然性的可以歸為膽固醇類型，少量攝入能正常代謝。

二是 加工來源 ，氫化油類型食物，這種是不能正常代謝的，只能經(jīng)過漫長的時間消磨，我們可以把這種理解為白色垃圾，不能被大自然分解一樣，只能經(jīng)過時間推演一點一點消磨， 同理反式脂肪酸在人體中既不能被吸收也不能被代謝，研究表明在體內(nèi)要長達兩個月開始消磨，經(jīng)過下半年，攝入50克的反式脂肪酸才能消磨掉，僅僅只是半年前的50克，新攝入的還是堆積體內(nèi)，只能等著時間的消磨。 因此，一定要少攝入反式脂肪酸。

1.導(dǎo)致代謝異常: 反式脂肪酸是沒辦法像其他物質(zhì)代謝出去的，因而會使正常代謝功能紊亂，從而導(dǎo)致一些代謝疾病。

2.容易引發(fā)冠心病: 科學研究表明，反式脂肪酸會導(dǎo)致膽固醇上升，當其降低時，膽固醇降低，而膽固醇引起的心腦疾病就會降低。雖然是間接導(dǎo)致的，但是影響是非常直接的，因此，老年人要格外注意慎攝。

3.引起血栓：反式脂肪酸會增加我們血液的黏稠度以及凝聚力，這兩種情況極易導(dǎo)致血栓的形成， 中老年人以及有此病史的一定要多注意，血管老化更容易發(fā)生血管堵塞。

4.引起肥胖: 反式脂肪酸這類物質(zhì)在我們體內(nèi)不易被消化及消耗，使其只能在體內(nèi)堆積。如果平時喜歡吃薯條、面包等人群要注意，這會導(dǎo)致脂肪的堆積體內(nèi)，從而會引起更多疾病。

5.影響男性生育功能： 反式脂肪酸攝入過多，會導(dǎo)致雄激素下降，男性荷爾蒙分泌降低，抑制前列腺素的合成，進而影響正常生育功能。

6. 記憶力下降: 由臨床經(jīng)驗得出，在年輕的時候攝入反式脂肪酸過多時，到了中老年后患阿爾茲海默癥的幾率大量上升。

7. 影響發(fā)育:新生兒媽媽攝入過多的時，會導(dǎo)致胎兒生長激素下降，不利于胎兒在正常發(fā)育，導(dǎo)致營養(yǎng)不良等，使胎兒到嬰兒期間生長發(fā)育情況都會受到影響。 在少年時期攝入過多也是一樣會影響正常發(fā)育， 我們生長最快的兩個階段一定不要攝入。

1.限攝食用油： 每人每日食攝入量不超過30克。

2.少吃西式食物： 少食用起酥油、人造黃油等主要用于西餐的配料。

3.少吃工業(yè)來源的反式脂肪酸： 比如 氫化棕櫚油、 起酥油、氫化大豆油、精煉植物油、植脂末、代可可脂、人造奶油等。

5.少吃蛋糕和奶茶類 ：這類食品是含有反式脂肪酸的大戶。

如果攝入反式脂肪酸怎樣加快代謝

提醒大家，脂肪酸對身體的危害比較大， 脂肪酸比較多的時候一定要盡快排出。

1.多喝水: 如果想要盡快幫助脂肪排出，要 多喝水促進代謝 ，有助于脂肪酸排出體內(nèi)，但千萬不能用飲料代替。

2.促進排泄：保持腸道通暢， 可以多喝酸奶，蔬菜水果和富含膳食纖維豐富的食物也要多攝入，可以促進其排出體外。

3.有氧運動： 每天可以做40分鐘的有氧運動，瑜伽快走都能夠起到效果，從而加速新陳代謝。

4.按摩：能夠加快血液循環(huán)，促進脂肪排出。

反式脂肪酸雖然很可怕，但只要我們平時注意自己的飲食習慣，還是可以避免危險的發(fā)生，特別是一些喜歡吃蛋糕喝奶茶的女生一定要多注意，老年人更易患上心腦疾病更要注意，有心腦病史的更要注意，吃多了就像定時炸彈一樣，總之，平時多注意飲食，定期體檢，檢查鍛煉， 病從口入，一定一定要少吃反式脂肪酸。