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什么是PNH病人

這是一種因為造血干細胞的基因突變而引發(fā)的疾病，用戶會出現(xiàn)血管內溶血的情況，而且溶血的癥狀一般是在睡眠的時候會加重。用戶最先出現(xiàn)的反映就是貧血和輕微出血，牙齦出血就是這種原因導致的。如果出血嚴重需要進行輸血治療的。

PNH屬于良性克隆性疾病，所以還是可以治愈的，前提是要采取積極有效的治療方法。傳統(tǒng)西醫(yī)治療方法有免疫抑制治療，激素沖擊，控制溶血，支持治療等。但是單純西醫(yī)治療存在副作用大，容易反復的缺點。

擴展資料：

注意事項：

1、為防止用戶血紅蛋白過低出現(xiàn)嚴重癥狀或危險，需輸血以提高其水平，但應嚴格掌握適應證。因慢性型再障病程漫長，長期多次輸血可使患者對紅細胞亞型發(fā)生過敏，使以后輸血發(fā)生反應。

2、血紅蛋白太低致影響用戶的呼吸循環(huán)系統(tǒng)功能。

3、嚴重的出血趨勢以其他方法治療無效，甚至有腦出血危險時可輸血小板懸液。

4、用戶免疫功能降低有嚴重感染時。如無條件可輸新鮮血。

參考資料來源：百度百科-造血干細胞

參考資料來源：百度百科-血液系統(tǒng)疾病

pnh在醫(yī)學中是什么意思

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥.

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）是一種由于1個或幾個造血干細胞經獲得性體細胞PIG-A基因（phosphotidylinositolglycancomplementationgroupA）突變造成的非惡性的克隆性疾病，PIG-A突變造成糖基磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositol，GPI）合成異常，導致由GPI錨接在細胞膜上的一組膜蛋白丟失，包括CD16、CD55、CD59等，臨床上主要表現(xiàn)為慢性血管內溶血，造血功能衰竭和反復血栓形成。

擴展資料：

流式細胞術是診斷PNH的金標準，可以對PNH血細胞進行定量分析?；驹硎强乖贵w反應。最常用的是抗CD55及CD59抗體，加入流式細胞儀后可以與細胞表面CD55及CD59特異性的結合。而未被CD55、CD59結合的細胞即為PNH細胞。通過顯色分析可以確定CD55ˉ、CD59ˉ的細胞數量。

隨著研究的不斷深入，人們已經注意到了傳統(tǒng)的流式細胞術對于PNH克隆檢測的局限性。MDS、細胞發(fā)育不全或炎癥反應等都有可能導致膜蛋白的缺失，如CD14、CD16、CD55、CD59等不表達，這時若還是采用傳統(tǒng)的流式細胞術就會出現(xiàn)誤診的可能性。而FLAER白細胞分析法就避免了此種情況的發(fā)生。

參考資料來源：百度百科-血紅蛋白尿

參考資料來源：百度百科-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

pnh克隆檢測什么意思？

針對PNH紅細胞對補體敏感及缺少GPI蛋白的試驗檢查：①酸化血清溶血試驗(Ham試驗)，PNH病態(tài)紅細胞在pH6.4的條件下易被替代途徑激活的補體破壞，正常紅細胞則否。本試驗有較強的特異性，被國內外視為診斷PNH的主要依據。②糖水溶血試驗(蔗糖溶血試驗)，試驗依據是PNH細胞在等滲低離子強度的情況下易遭補體破壞。本試驗敏感性高，PNH患者約88%陽性，可做初篩試驗，其缺點是易出現(xiàn)假陽性反應。③蛇毒因子(CoF)溶血試驗。從眼鏡蛇毒中可提取一種物質(稱蛇毒因子)，它本身沒有溶血作用，但可在血清成分的協(xié)同下通過替代途徑激活補體。在這種體系中PNH異常紅細胞破壞，正常紅細胞則否。本實驗也有較強的特異性，敏感性比Ham試驗強，比糖水試驗略差。④PNH異常血細胞的檢測和定量，PNH異常血細胞膜上缺乏GPI連接蛋白，可以用有關抗體結合流式細胞技術檢測出缺乏這些膜蛋白的異常細胞。在GPI連接蛋白中，CD55、CD59存在于所有系列的血細胞中，且與臨床關系密切，故常將這兩種蛋白缺失作為PNH 克隆的標記。以流式細胞儀檢測GPI缺陷的血細胞，當CD55-或CD59-細胞占3%～5%時即可檢出，較前述方法敏感。在PNH患者的外周血中，CD59-紅細胞所占的比例較CD55-細胞要高，CD59單抗比CD55單抗在診斷時更敏感。用CD59單抗檢查PNH患者外同血細胞，CD59-細胞百分數均明顯高于正常人，追蹤觀察幾乎無一例漏診，使其成為目前確立診斷最特異、最敏感且可定量的方法。在PNH克隆發(fā)展過程中，首先累及的是粒細胞，其次是單核細胞和紅細胞，再次是淋巴細胞。因此，粒細胞CD59-最早被檢出，其CD59-百分率最高,紅細胞次之，淋巴細胞較低。故粒細胞CD59的檢測對PNH有早期診斷價值，可遠比Ham試驗陽性為早。由于PNH異常細胞起源于造血干細胞，當外周血細胞尚無CD59-細胞時，骨髓細胞中可能巳經有CD59-細胞檢出，因此檢測骨髓細胞比外周血細胞更有意義。

pnh是哪個國家

pnh是柬埔寨的，pnh是金邊機場的代碼，金邊機場是柬埔寨國家機場。柬埔寨位于中南半島，西部及西北部與泰國接壤，東北部與老撾交界，東部及東南部與越南毗鄰，南部則面向暹羅灣。

柬埔寨是東南亞國家聯(lián)盟成員國，經濟以農業(yè)為主，工業(yè)基礎薄弱，是世界上最不發(fā)達國家之一，柬埔寨雖然是歷史悠久的文明古國，但是它占地面積很小，只有20個省份和4個直轄市。

柬埔寨的人口只有一千四百多萬，但是卻有20多個民族，其中高棉族為主體民族，占總人口的80%，那里的華人華僑眾多，大約為一百一十萬人。

柬埔寨的自然資源主要有林業(yè)、漁業(yè)、果木資源，還有金、磷酸鹽、寶石和石油等礦藏，柬埔寨的森林覆蓋率高達百分之六十以上，它的洞里薩湖也是東南亞最大的天然淡水漁場。

柬埔寨大力發(fā)展旅游業(yè)，旅游業(yè)不僅為柬埔寨帶來大巨額的收入，還創(chuàng)造了多個就業(yè)崗位，為柬埔寨的發(fā)展起到了積極的作用。

近年來去柬埔寨游玩的游客越來越多，輝煌華美的吳哥窟廟宇、古代高棉王國熙熙攘攘的首都金邊、數百公里未被污染的海灘、偉大的湄公河，還有淳樸友好的柬埔寨人們，都具有極大的吸引了，使得游客逐年增加。

PNH和AA之間的關系是什么？

AA與PNH之間關系密切，可以相互轉化，AA患者往往同時伴有PNH表現(xiàn)，或PNH患者往往伴有AA特征，故稱為AA-PNH綜合征。

有的病人先表現(xiàn)是AA，后面可以轉化成PNH，或者有一段時間兩個病的特征同樣在一個病人身上出現(xiàn)，也可以相反，有的病人開始是PNH，中間是兩個同時出現(xiàn)，到最后變成AA。關于MDS跟這兩個病的關系相對來說比較少，但臨床上有合并的病例以及進展傾向病例，需要做好防護措施，針對性采取治療。

PNH病人注意事項

1、保持健康飲食，可適當攝入維生素C讓身體更充分吸收鐵，同時患者還可嘗試添加強化鐵谷物搭配草莓等。

2、堅持鍛煉，每日適當鍛煉，但要注意如果紅細胞計數非常低，則不能選擇運動量較大的活動。

3、注意保護自己，患者應避免感染，勤洗手，不要去人多的地方，也不要與其他患者接觸。

如果出現(xiàn)發(fā)熱或感覺比平時疲累，則需立即就醫(yī)。此外如果女性患者計劃外懷孕，請咨詢醫(yī)生以免妊娠給PNH患者和胎兒帶來風險。

PNH為什么是血管內溶血

主要是細胞膜上的衰變加速因子（DAF）和同種限制因子（HRF）缺陷，以紅細胞更明顯，因而對血漿中的補體異常敏感而發(fā)生血管內溶血。