本篇文章給大家談?wù)勑律鷥耗懙篱]鎖，以及新生兒膽道閉鎖大便顏色對應(yīng)的知識點，希望對各位有所幫助，不要忘了收藏本站喔。

新生兒膽道閉鎖怎么辦呢？家長應(yīng)該如何去護(hù)理寶寶呢？

新生兒膽道閉鎖怎么辦呢？

1、進(jìn)行手術(shù)，當(dāng)發(fā)現(xiàn)寶寶膽道閉鎖，一定要及時就醫(yī)，聽取醫(yī)生建議，進(jìn)行手術(shù)，最好是葛西手術(shù)，首先是肝門纖維團(tuán)的解剖，這可能是最重要的部分；然后空腸回路的重建；其次肝空腸吻合術(shù)。這種手術(shù)的思路是即使肝外膽管已經(jīng)被阻塞，肝門附近仍有可能殘留微小的膽管。若能適度切除肝門纖維團(tuán)，膽汁可順利排出，患者可存活。

2、還可以進(jìn)行肝移植，肝移植是先天性膽道閉鎖至終末期唯一有效的治療方法。先天性膽道閉鎖占兒童肝移植的近一半，其中約90%發(fā)生在1歲以內(nèi)。通常，患者肝移植的時機(jī)被認(rèn)為是葛西手術(shù)后膽紅素水平超過10mg/dl且120天后肝臟已經(jīng)明顯硬化的時候。所以這個時刻進(jìn)行手術(shù)是很有安全性的。

家長應(yīng)該如何去護(hù)理寶寶呢？

1、家長要定期帶孩子去醫(yī)院檢查，預(yù)防膽管炎，膽管炎是膽道閉鎖后最常見的并發(fā)癥，膽管炎多由腸道細(xì)菌逆行感染引起，但也有少數(shù)通過血液循環(huán)到達(dá)肝膽管系統(tǒng)引起感染。因此，膽管炎應(yīng)該被認(rèn)為是葛西手術(shù)后兒童發(fā)熱的最可能原因。

2、父母要給孩子營養(yǎng)保證，膽道閉鎖患兒的飲食要保持高能量、高蛋白、高維生素。所以新生兒手術(shù)后，父母可以給孩子嘗試使用含有中鏈甘油三酯的奶粉，一方面容易分解吸收，補充脂肪的攝入，另一方面減輕肝臟的負(fù)擔(dān)。此外，通過食物獲得額外的維生素也很重要。除了飲食方面，細(xì)心的日常護(hù)理也是必須的，父母要經(jīng)常帶孩子呼吸新鮮空氣，但是要避免帶新生兒到人多的公共場所，避免與呼吸道感染者接觸，一定要給寶寶注意保暖，如果著涼后會更容易生病，甚至加重病情。

膽道閉鎖

先天性膽道閉鎖是是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾患，屬于新生兒期一種少見的嚴(yán)重黃疸性疾病，且是導(dǎo)致新生兒阻塞性黃疸并需手術(shù)治療的疾病。

膽道閉鎖是怎么回事

膽道閉鎖（又名先天性膽道閉鎖，Congenital Biliary Atresia），其病變由肝將膽汁輸送到小腸的膽管產(chǎn)生發(fā)炎及阻塞，使膽汁無法正常流通，而回流至肝臟，此時即發(fā)生膽汁滯流，引起所謂的“黃疸”及肝硬化，正常的肝細(xì)胞破壞，且被結(jié)疤組織取代后形成硬化，該病是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應(yīng)征。

先天性膽道閉鎖并不少見，至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率約為1：8000-1∶14000個存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異，特別好發(fā)于亞洲女嬰身上。根據(jù)數(shù)據(jù)顯示，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1∶2。

對于先天性膽道閉鎖，主要的治療方法是手術(shù)，新生兒月齡越小越好，否則可能不耐受手術(shù)或預(yù)后很差。

導(dǎo)致膽道閉鎖的病因

先天性膽道閉鎖今病因尚未明確，早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育異常，與胚胎期第4-10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān)。然而，對大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未發(fā)現(xiàn)過膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成。

1、 病毒感染學(xué)說 ：病源的研究熱點主要集中于巨細(xì)胞病毒（CMV）， 輪狀病毒（RRV），呼腸孤病毒III型和人乳头瘤病毒（HPV）。

2、 免疫損傷學(xué)說 ：該病患兒可能存在某種遺傳缺陷，激活了先天性免疫系統(tǒng)，并使得該系統(tǒng)與獲得性免疫系統(tǒng)共同作用導(dǎo)致該病發(fā)生和進(jìn)展。

3、 移植物抗宿主損傷學(xué)說 ：人體內(nèi)的母體微嵌合體引發(fā)的移植物抗宿主損傷可能參與了BA的發(fā)生。

4、 遺傳病因?qū)W說 ：一般認(rèn)為BA并非一種遺傳性疾病，但研究發(fā)現(xiàn)其具有一定的家族遺傳性。

5、 發(fā)育不良學(xué)說 ：胚胎型膽道閉鎖在出生前就可以檢測到膽道系統(tǒng)的異常變化。

膽道閉鎖的癥狀

膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。晚期可表現(xiàn)為膽汁性肝硬化、腹水、腹壁靜脈曲張和嚴(yán)重的凝血障礙，個別患兒由于肝內(nèi)生成“血管舒張物質(zhì)”，使肺循環(huán)與體循環(huán)短路開放，而出現(xiàn)發(fā)紺及杵狀指。如果不采取有效的治療手段，在滿周歲之前，因食道靜脈曲張大出血而死亡或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折的比例非常高。

1、 出生時無異常，出生后3-4周黃疸癥狀加重

患兒初生時與一般新生兒無異，胎糞正常色澤，還能正常吃奶，且精神不錯，在生理黃疸期并無黃疸加劇表現(xiàn)。然而其疾病癥狀卻在接下來不知不覺中逐漸顯露，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。

2、 大便和尿液的顏色改變

有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。醉著癥狀的加深，患兒的尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。

3、 眼睛顏色和膚色改變

父母可能發(fā)現(xiàn)新生兒的眼白發(fā)黃且皮膚偏黃，這種現(xiàn)象會日益加重，隨著病情突飛猛進(jìn)，孩子的皮膚可能呈黃綠色或灰綠色，同時出現(xiàn)皮膚瘙癢、情緒煩躁等癥狀。

4、 出現(xiàn)易感染、水腫、腹水等癥狀

隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個月患兒的肝臟可增大平臍，同時出現(xiàn)脾臟增大。病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)。

5、 逐漸表現(xiàn)出維生素缺乏的癥狀

最初3個月患兒營養(yǎng)發(fā)育、身高和體重?zé)o明顯變化。3個月后發(fā)育減緩，營養(yǎng)欠佳，精神萎靡，貧血。5-6個月后因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，脂溶性維生素缺乏，全身狀態(tài)迅速惡化。維生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮膚干燥缺乏彈性；維生素D缺乏引起維生素D缺乏病、抽搐；維生素K缺乏，血清凝血酶減少，出現(xiàn)皮下淤血及鼻出血等現(xiàn)象；易合并上呼吸道感染及腹瀉。

膽道閉鎖的檢查診斷

膽管閉鎖的早期診斷仍十分困難，所使用的診斷方法形式繁多，手段各異，均需結(jié)合臨床及實驗室檢查進(jìn)行綜合分析，輔以核素檢查、膽道造影及肝穿刺活檢。對診斷困難患兒主張早期手術(shù)探查。

1、 血清膽紅素的動態(tài)觀察 ：每周測定血清膽紅素，如膽紅素量曲線隨病程趨向下降，則可能是肝炎；若持續(xù)上升，提示為膽道閉鎖。但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時，亦可表現(xiàn)為持續(xù)上升，此時則鑒別困難。

2、 超聲顯象檢查 ：若未見膽囊或見有小膽囊（1.5cm以下），則疑為膽道閉鎖。若見有正常膽囊存在，則支持肝炎。如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài)，則更能幫助診斷。

3、 99mTc-diethyl Iminodiacetic Acid（DIDA）排泄試驗 ：可診斷由于結(jié)構(gòu)異常所致的膽道部分性梗阻。在膽道閉鎖早期時，肝細(xì)胞功能良好，5分鐘顯現(xiàn)肝影，但以后未見膽道顯影，甚至24小時后亦未見腸道顯影。

4、 脂蛋白-X（Lp-x）定量測定 ：若出生已超過4周而Lp-X陰性，可除外膽道閉鎖；如500mg/dl，則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺4g/天，共2-3周，比較用藥前后的指標(biāo)，如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷，若繼續(xù)上升則有膽道閉鎖可能。

5、 膽汁酸定量測定 ：最近應(yīng)用于血紙片血清總膽汁酸定量法，膽道閉鎖時血清總膽汁酸為107-294μmol/L，一般認(rèn)為達(dá)100μmol/L都屬郁膽，同年齡無黃疸對照組僅為5-33μmol/L，平均為18μmol/L，故有診斷價值。尿內(nèi)膽汁酸亦為早期篩選手段，膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均為19.93±7.53μmol/L，而對照組為1.60±0.16μmol/L，較正常兒大10倍。

6、 膽道造影檢查 ：ERCP已應(yīng)用于早期鑒別診斷。

7、 肝穿刺病理組織學(xué)檢查 ：一般主張作肝穿刺活檢，或經(jīng)皮肝穿刺造影及活檢。但肝活檢有時能發(fā)生診斷困難，甚至錯誤，有10-15%病例不能憑此作出正確診斷。

膽道閉鎖的治療方法

目前來說，對于先天性膽道閉鎖的治療方法主要是手術(shù)。手術(shù)時年齡的掌握是治療成功的關(guān)鍵之一，凡淤膽超過12-13周，膽汁性肝硬就會變得非常嚴(yán)重，哪怕是可手術(shù)型的膽道閉鎖，此時也會全身機(jī)體情況較為糟糕，難以耐受手術(shù)且預(yù)后較差，此時只有進(jìn)行肝移植才能徹底治愈。

1、 Kasai手術(shù) ——目前應(yīng)用較為廣泛的手術(shù)方法

自從1959年Kasai創(chuàng)建肝門空腸吻合術(shù)（也稱Kasai術(shù)），原只想盡可能延緩膽道閉鎖患者實行肝移植的時間，不料卻驚喜的發(fā)現(xiàn)Kasai術(shù)竟也能治愈部分膽道閉鎖的患者，手術(shù)發(fā)展到今天，在一些大型的醫(yī)療中心，約60%的膽道閉鎖患兒在Kasai術(shù)后可以實現(xiàn)通暢的膽汁引流，并且6個月內(nèi)血清膽紅素都可以保持在正常的范圍，而建立了通暢膽汁引流的膽道閉鎖患兒中有80%可以無需肝移植而順利成長至青春期。

手術(shù)成功率：

總體來說，接受Kasai手術(shù)后，約有1/3的患兒黃疸指數(shù)可長期降至正常值內(nèi)；而有1/3的患兒黃疸指數(shù)無法降至正常值內(nèi)，但病情長期維持穩(wěn)定;另有1/3的患兒黃疸不但不降反而嚴(yán)重，病情也逐漸惡化。目前我國，六至七成的膽道閉鎖患者最終需要肝移植治療。

2、 肝移植 ——60%-70%膽道閉鎖患兒需通過此方法來治療

膽道閉鎖是小兒肝移植最常見的適應(yīng)癥，已經(jīng)占到了55%。目前關(guān)于先天性膽道閉鎖的肝移植技術(shù)已經(jīng)非常成熟，成功率也很高。在國外，對于先天性膽道閉鎖的患兒都采取直接進(jìn)行親體肝移植的方法進(jìn)行治療，患兒大部分都能健康成長。

目前我國制約著肝移植治療的一個很重要的因素是高額的治療費用，所以不少父母往往只能選擇進(jìn)行肝腸或膽腸吻合術(shù)，或是服中藥進(jìn)行調(diào)理。

何時進(jìn)行肝移植：

1、除非診斷的時機(jī)太晚，已經(jīng)超過90天大，Kasai手術(shù)的成功率比較低。

2、硬化的程度已經(jīng)太過嚴(yán)重，合并有很嚴(yán)重的門靜脈高壓或嚴(yán)重的肝功能異常。

3、在實行Kasai手術(shù)后無法成功的引流膽汁，手術(shù)后三個月內(nèi)，患兒黃疸指數(shù)無法回到正常值，出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。

膽道閉鎖手術(shù)術(shù)后的護(hù)理和營養(yǎng)

1、 預(yù)防膽管炎

膽管炎是膽道閉鎖術(shù)后最為常見的并發(fā)癥。膽管炎大多由腸道細(xì)菌逆行感染，但也有少部分經(jīng)血液循環(huán)到達(dá)肝臟膽管系統(tǒng)造成感染。因此，Kasai手術(shù)后的患兒，如果有發(fā)燒的現(xiàn)象，都應(yīng)將膽管炎視為最可能的原因。

2、 定期門診追蹤

在出院之后，家長每天要仔細(xì)觀察患兒的糞便，糞便顏色變淡或有腹瀉等類似腸胃炎的癥狀，或者術(shù)后因腸粘連造成的腸阻塞、腹脹等，都應(yīng)立即返回醫(yī)院治療。

3、 日常護(hù)理要精心

避免帶新生兒到人多公共場合，避免接觸呼吸道感染者;注意保暖;如果新生兒出現(xiàn)菌群失調(diào)，會阴部濕疹可用達(dá)克寧散，避免鵝口瘡可用制霉菌素+生理鹽水，進(jìn)食后涂口腔;另外，家長最好在喂奶后將新生兒豎抱30分鐘以防胃食管反流。

4、 營養(yǎng)要保證

總的來說膽道閉鎖的患者在飲食上面要保持三高：高能量、高蛋白，高維生素。新生兒術(shù)后，可以嘗試使用含有中鏈甘油三酯的奶粉，一方面易于分解吸收，補充脂肪的攝取，一方面減輕肝臟的負(fù)擔(dān)。另外，通過食物額外補充維生素K也很重要。

膽道閉鎖與黃疸、新生兒肝炎的區(qū)別

膽道閉鎖VS黃疸

1、癥狀出現(xiàn)的時間各異

生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現(xiàn)，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸會在小兒出生后2-3周出現(xiàn)，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸是持續(xù)性的，還會日益加深。

2、體征和排便的區(qū)別

膽道閉鎖患兒隨著病情的加重皮膚會變成金黃色甚至褐色，大便的顏色也從正常的淡黃色變成淺黃色、偏白，以后成為陶土樣灰白色，小便為深黃色繼而為濃茶色。但生理性黃疸患兒不會有這種癥狀。

膽道閉鎖VS新生兒肝炎

新生兒肝炎與膽道閉鎖在臨床上的表現(xiàn)非常相似，往往也會發(fā)生黃疸、灰白或淡黃色便、肝功能異常，鑒別不易，需要兒科消化系統(tǒng)專科醫(yī)生以詳細(xì)的檢查方法加以鑒別。所以一旦孩子黃疸持續(xù)超過兩周，大便也出現(xiàn)灰白色癥狀等，一定要孩子到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行檢查。

膽道閉鎖的影響和預(yù)防

膽道閉鎖的影響

肝臟形成膽汁，經(jīng)膽管送往腸道，如因膽道閉鎖，膽汁不能到腸道而滯留于肝臟，臨床上表現(xiàn)皮膚黃疸，大便會白，晚期出現(xiàn)肝腫大、變硬，甚至腹水，脂溶性維生素A、D、E、K吸收障礙，出現(xiàn)出血傾向或低鈣驚厥等。如不經(jīng)治療，6月或2年內(nèi)會死亡。

膽道閉鎖可以預(yù)防嗎

膽道閉鎖無法在產(chǎn)前得知，也無法預(yù)防。引起膽道閉鎖的原因至今未明，專家認(rèn)為應(yīng)該與先天性發(fā)育異常和感染因素有關(guān)，目前也沒有證據(jù)表明膽道閉鎖屬于遺傳病的一種。

先天性膽道閉鎖有治好的嗎？

先天性膽道閉鎖是一種膽管閉塞性疾病，且無法徹底治愈，病發(fā)后可根據(jù)病情選擇一般、藥物以及手術(shù)方法治療，積極處理才能控制病情的進(jìn)展。病發(fā)早期時以一般治療為主，通過退黃以及保護(hù)肝功能治療可暫時緩解病情，病情加重后應(yīng)當(dāng)遵醫(yī)囑展開藥物及手術(shù)方法處理，以下全面介紹具體的治療措施。

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1、一般治療

先天性膽道閉鎖一旦發(fā)生，應(yīng)當(dāng)積極補充脂溶性維生素A、D、E以及K，主要因為膽汁的腸肝循環(huán)障礙，極容易導(dǎo)致脂溶性維生素吸收產(chǎn)生障礙，為此應(yīng)當(dāng)進(jìn)行相應(yīng)的補充。另外可結(jié)合病情展開退黃、保護(hù)肝功能治療，必要時還要進(jìn)行免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫處理。

2、藥物治療

雄去氧膽酸可應(yīng)用于先天性膽道閉鎖的治療，可在醫(yī)生的指導(dǎo)下選用熊去氧膽酸來治療，能夠有效增加膽汁酸分泌，還可以降低膽汁中膽固醇以及膽固醇酯，從而幫助到肝臟排出膽汁。另外還可采用激素治療，能夠有效抑制毛細(xì)血管擴(kuò)張，還能夠大大減輕滲出以及水腫，從而減輕了炎癥反應(yīng)，有助于膽汁的排出。

3、手術(shù)治療

如先天性膽道閉鎖患者的病情過于嚴(yán)重，且采用一般及藥物治療無效時，則要考慮手術(shù)方法處理，比如肝門空腸吻合手術(shù)就是不錯的選擇。但在手術(shù)前應(yīng)當(dāng)先檢查膽囊，并且要穿刺了解到膽汁性狀，從而游離膽囊，再將膽囊動脈進(jìn)行結(jié)扎處理，之后再肝被膜表面剪除肝門纖維塊，從而提高治愈率。

先天性膽道閉鎖的治療方法就是以上知識，考慮到該病的危害性嚴(yán)重，因此在出現(xiàn)持續(xù)的黃疸、膽汁性肝硬化等癥狀時不宜忽視治療工作，需根據(jù)病情選擇適宜的方法來治療。除此之外不宜去人多的公共場合，更不能受涼受寒，還要注意安排好發(fā)病期間的飲食。