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免疫球蛋白igg4和免疫球蛋白G亞類4說的對嗎？

簡而言之，對于所有患有復(fù)發(fā)性感染、支氣管哮喘和或慢性阻塞性支氣管炎的兒童，應(yīng)考慮IgG亞類缺陷的可能性。此外，對于所有高危感染的免疫缺陷患者，如骨髓移植和其他患者，應(yīng)測量IgG亞類水平。

選擇性IgG亞類缺乏癥是兒童最常見的免疫缺陷性疾病之一，該病可無臨床表現(xiàn)，但也可表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染。反復(fù)呼吸道感染患兒發(fā)病率為 20％ ～ 35％。包括上呼吸道感染，鼻竇炎，中耳炎，鼻炎，支氣管炎，支氣管擴(kuò)張，肺炎。

部分患者表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性化膿性腦膜炎，皮膚感染和腹瀉。一般來說，感染并不嚴(yán)重，也不會危及生命。IgG亞類缺陷最常見的表現(xiàn)是反復(fù)呼吸道感染。反復(fù)呼吸道感染的診斷標(biāo)準(zhǔn)如表 1 所示，盡管IgG亞類缺陷的臨床表現(xiàn)因人而異。

但許多研究人員已觀察到一些特征性表現(xiàn)。由于大多數(shù)嬰兒和兒童的血清IgG4 不能用標(biāo)準(zhǔn)方法測量，因此僅使用敏感技術(shù) (如放射免疫分析和ELISA)。只有進(jìn)行研究，才能明確IgG4 缺乏癥患者IgG4 濃度 0.05 μ g/ml。

這些患者表現(xiàn)出嚴(yán)重的反復(fù)呼吸道感染，包括支氣管擴(kuò)張。1 例選擇性IgG4 缺乏患者復(fù)發(fā)性瞼板囊腫，術(shù)后肺部感染，一小部分IgG4 缺陷患者與IgG2 和IgA缺陷相關(guān)，然而，IgG4 缺乏的意義尚不清楚，因為相當(dāng)一部分正常兒童的IgG4 濃度較低。

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IgG4相關(guān)性疾病的臨床表現(xiàn)

不同的IgG4相關(guān)性疾病譜可有不同的臨床表現(xiàn)：

1、米庫利茲病以雙側(cè)對稱性唾液腺腫脹為主要表現(xiàn)，可伴眼干、口干及關(guān)節(jié)腫痛，常見于中老年男性，可與其他臟器病變同時存在，抗SSA及抗SSB抗體多為陰性；

2、AIP常出現(xiàn)于中老年男性，可表現(xiàn)為急性胰腺炎或慢性胰腺炎，影像學(xué)特征性表現(xiàn)為臘腸型胰腺腫大；

3、腹膜后纖維化則表現(xiàn)為腹膜后纖維組織增生，可導(dǎo)致腹腔內(nèi)空腔臟器梗阻、腹主動脈周圍炎等癥狀；

4、垂體炎主要表現(xiàn)為內(nèi)分泌調(diào)節(jié)紊亂，影像學(xué)表現(xiàn)為垂體彌漫性腫大。

“醫(yī)學(xué)檢驗lgg4”是什么意思？

是IgG的一種亞型，屬于一種免疫球蛋白，其相關(guān)性疾病是一種與IgG4淋巴細(xì)胞密切相關(guān)的慢性、系統(tǒng)性疾病，該類疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4陽性細(xì)胞浸潤多種器官和組織為特征。

常見受累器官包括淚腺、胰腺和腹膜后間隙等，累及的器官或組織由于慢性炎癥及纖維化進(jìn)程可導(dǎo)致彌漫性腫大，該類疾病對皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。

擴(kuò)展資料：

免疫球蛋白（Ig）指具有抗體（Ab）活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)，與抗體分子相似的球蛋白，免疫球蛋白是由兩條相同的輕鏈和兩條相同的重鏈通過鏈間二硫鍵連接而成的四肽鏈結(jié)構(gòu)。

免疫球蛋白分為五類，即免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白D（IgD）和免疫球蛋白E（IgE）。

免疫系統(tǒng)由免疫組織、器官、免疫細(xì)胞及免疫活性分子等組成，免疫球蛋白是免疫活性分子中的一類，而免疫活性分子包括免疫細(xì)胞膜分子，如抗原識別受體、分化抗原、主要組織相容性分子以及一些其他受體分子等。

也包括由免疫細(xì)胞和非免疫細(xì)胞合成和分泌的分子，如免疫球蛋白分子、補體分子以及細(xì)胞因子等，免疫球蛋白是化學(xué)結(jié)構(gòu)上的概念，所有抗體的化學(xué)基礎(chǔ)都是免疫球蛋白，但免疫球蛋白并不都具有抗體活性。

免疫球蛋白可分為抗體和膜免疫球蛋白，抗體主要存在于血清中，也可見于其他體液和外分泌液，其主要功能是特異性地結(jié)合抗原，膜免疫球蛋白是B細(xì)胞膜上的抗原受體，能特異性識別抗原分子。

在體內(nèi)，抗體和抗原結(jié)合后可直接發(fā)揮效應(yīng)，如抗毒素可中和外毒素，病毒的中和抗體可阻止病毒感染靶細(xì)胞，分泌型IgA可抑制細(xì)菌黏附宿主細(xì)胞等，在體外，抗體與抗原結(jié)合后可出現(xiàn)凝集、沉淀等現(xiàn)象。

免疫球蛋白能激活補體；結(jié)合細(xì)胞表面的Fc受體，F(xiàn)c即可結(jié)晶片段，用木瓜蛋白酶水解IgG分子，可得到兩個Fab和一個Fc段，該片段能與效應(yīng)分子和效應(yīng)細(xì)胞相互作用，但不能與抗原結(jié)合。

從而表現(xiàn)出不同的生物學(xué)作用，如調(diào)理作用、抗體依賴性細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用、介導(dǎo)Ⅰ型超敏反應(yīng)；通過胎盤和黏膜，在人類，IgG是惟一能通過胎盤的Ig類型，母體的IgG通過胎盤轉(zhuǎn)移給胎兒是一種重要的自然被動免疫，對于新生兒抗感染具有重要意義。

分泌型IgA可通過消化道和呼吸道黏膜，是機(jī)體黏膜局部免疫的主要因素，此外，抗體對免疫應(yīng)答有正調(diào)節(jié)和負(fù)調(diào)節(jié)作用。

參考資料來源：百度百科-免疫球蛋白

IgG4相關(guān)性疾病的簡介

IgG4相關(guān)性疾病是一種與IgG4相關(guān)性疾病相關(guān)，累及多器官或組織，慢性、進(jìn)行性自身免疫性疾病。該病臨床譜廣泛，包括米庫利次病、自身免疫性胰腺炎、間質(zhì)性腎炎及腹膜后纖維化等多種疾病，由于其獨特的臨床及病理學(xué)表現(xiàn)，IgG4相關(guān)性疾病相關(guān)性疾病逐漸得到了國際社會的關(guān)注和重視。