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先天小瞼裂綜合癥(眼睛太小也是病嗎?)

2023-04-05 01:36:01 百科達人 2275次閱讀 投稿:淺淺

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不典型小瞼綜合癥是什么意思

先天性瞼裂狹小綜合征(blepharophimosis ptosis and epicanthus inversus syndrome,BPES),又名瞼裂狹小,上瞼下垂和倒轉型內(nèi)眥贅皮綜合征。其他的別名包括:先天性小瞼裂綜合征,先天性瞼四聯(lián)征,Komoto綜合征,Vignes 綜合征等。,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。其臨床表現(xiàn)有瞼裂狹小,上瞼下垂,反向內(nèi)眥贅皮及內(nèi)眥間距過寬,部分患者有鼻梁低平,耳畸形,眶骨異常,女性不孕及智力障礙等全身的臨床表現(xiàn)。

小眼睛是小瞼裂綜合征能治療嗎?

本病只有手術治療,一般需分次手術,分別矯正瞼裂短小、內(nèi)眥間距過寬和上瞼下垂。

手術方法

1. 輕度瞼裂短?。簝?nèi)眥成形,內(nèi)眥贅皮矯正。

2. 瞼裂過于短?。簝?nèi)眥成形聯(lián)合外眥開大成形。

3. 上瞼下垂矯正:一般先天性小瞼裂綜合征都是重度上瞼下垂,所以通常利用額肌懸吊術矯正上瞼下垂。

手術時機:一方面要考慮提上瞼肌自身發(fā)育,一方面要防止形成弱視,因此手術宜選擇在3~5歲以后、學齡前進行。分次手術者兩次手術間隔應在半年以上。

手術適應癥:參照上瞼下垂手術適應癥,如合并眼球上轉肌麻痹,患兒閉目時眼球不能上轉(Bell現(xiàn)象不存在)時,術后易發(fā)生暴露性角膜炎,手術應特別慎重。另外由于內(nèi)、外眥開大術皮膚瘢痕較多,已知為瘢痕體質者選擇手術要慎重。

瞼裂是什么

瞼裂:睜開眼瞼時上下瞼緣之間的空間位置,簡單地說就是上下眼瞼緣之間的縫隙。

正常人初生兒平視時上瞼緣達角膜上緣水平;在兒童,角膜上下緣對稱地被遮蓋1毫米;成年人平視時上瞼緣遮蓋角膜上緣1到2毫米,向前平視時,角膜下緣與下瞼緣接觸。我國成人瞼裂長度平均為27.88毫米,男性28.30毫米,女性27.14毫米;瞼裂高度平均為7.54毫米,男性7.66毫米,女性7.24毫米。

什么是小瞼裂:

小瞼裂就是先天性瞼裂狹小綜合征,是一種眼周異常的常染色體顯性遺傳性疾病,多發(fā)生于基因突變,可有家族性。根據(jù)遺傳方式分為兩型,一型,由父親傳代,女性患者伴不孕癥,外顯完全。二型,父、母傳代,機會相等,不完全外顯。

眼部的主要特征是瞼裂狹小,左右徑及上下徑較正常明顯變小,有的只有13個毫米長,瞼裂高度只有1毫米,伴有上瞼下垂,以及鼻梁的低平??赡芎喜⑿⊙矍?、小角膜、弱智及智力缺陷、耳廓畸形等等。

上瞼下垂的原因

上瞼下垂是臨床非常常見的眼瞼疾病。教科書定義在沒有額肌參與情況下,上眼瞼瞼緣遮蓋角膜超過2mm以上,就認為是上瞼下垂。有時額肌幫忙,會變成一種正常狀態(tài),叫做隱秘性上瞼下垂。上瞼下垂原因分為兩大類,先天性和后天性。

1、先天性上瞼下垂:是孩子出生的時候,一個眼睛或者兩個眼睛睜不開,稱之為先天性的。其中有幾個特殊類型,單眼或雙眼,或一輕一重,或Marcus Gunn綜合征,即孩子在吃東西的時候,下垂眼睛反而增大。小瞼裂綜合征或叫瞼裂狹小綜合征,包括特殊外形,瞼裂橫徑短小,內(nèi)眥間距增寬,同時還有倒向性內(nèi)眥贅皮;

2、后天性原因,比如外傷、車禍、拳擊、長期配戴隱形眼鏡、老年人腱膜性上瞼下垂、腫瘤等,稱之為后天性上瞼下垂。

眼睛太小也是病嗎?

上眼瞼提肌無力是一種常見的慢性眼部肌肉疾病,俗稱“小眼睛病”。

由于人們對它的重視度還不夠,所以在患病后常感到不知所措。一般情況下,上眼瞼提肌無力在發(fā)病時,有80%-90%的患者會出現(xiàn)有復視、眼瞼下垂等首發(fā)癥狀。大部分患者還會在首發(fā)癥狀出現(xiàn)之后的1-2年內(nèi)逐漸累及到面肌、四肢肌肉、延髓肌、頸肌等。僅少數(shù)患者始終局限于眼肌受累。發(fā)現(xiàn)上眼瞼提肌無力,不要驚慌,應立即到正規(guī)醫(yī)院去進行診斷治療,上眼瞼提肌無力越早治療效果越好。

先天性瞼裂狹小綜合征是怎么回事呀?

你好,先天性瞼裂狹小綜合征的特征為瞼裂較小。為常染色體顯性遺傳??赡転榕咛?個月前后,由于上頜突起發(fā)育抑制因數(shù)量的增加,與外鼻突起發(fā)育促進因數(shù)間平衡失調。因此,還有兩眼內(nèi)眥間距擴大,下淚點外方偏位。日本人中較多見。

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