本篇文章給大家談?wù)劧嗄夷I是什么病,以及多囊腎是不是就等死了對(duì)應(yīng)的知識(shí)點(diǎn),希望對(duì)各位有所幫助,不要忘了收藏本站喔。

多囊腎是怎么形成的
多囊腎是一種先天性發(fā)育反常疾病,其病理改變是兩側(cè)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)發(fā)生無(wú)數(shù)個(gè)潴留性囊腫,可分為常染色體顯形遺傳的成人型和常染色體隱性遺傳的嬰兒型.染色體顯性性遺傳型多囊腎即成人型多囊腎,此病遵循常染色體顯性遺傳規(guī)律,即:1,男女發(fā)病機(jī)率相同;2,父,母有一方患病,子女發(fā)病率在50%以下,如父母均患病,子女發(fā)病率增至75%;3,不患病的子女不攜帶囊腫基因,與無(wú)本病的異性婚配,其子女(孫代)不會(huì)發(fā)病,即不會(huì)隔代遺傳.常染色體隱性遺傳型多囊腎即嬰兒型多囊腎,父母雙方均攜帶這種病的基因時(shí)才有可能使子女發(fā)病,發(fā)病機(jī)率為25%,基因傳遞率為50%,但父母本身一般不患病,這就是隱性遺傳的意思.
不管是顯性遺傳型多囊腎(成人型多囊腎)抑或是隱性遺傳型多囊腎(嬰兒型多囊腎),對(duì)家庭都會(huì)有一定的影響,也不符合優(yōu)生優(yōu)育的原則. 建議可以做個(gè)遺傳學(xué)檢查.
有關(guān)多囊腎知識(shí)
多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見(jiàn);常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎,常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。以下是由我整理有關(guān)多囊腎知識(shí)內(nèi)容,希望大家喜歡!
多囊腎的病因
90%多囊腎患者的異?;蛭挥?6號(hào)染色體的短臂,稱為多囊腎1基因,基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10%不到患者的異?;蛭挥?號(hào)染色體的短臂,稱為多囊腎2基因,其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀,但在胎兒期即開(kāi)始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低,Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一,處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài),高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙,使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài),從而顯示強(qiáng)增殖性。上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常是多囊腎的另一顯著特征,表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合,分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。
目前許多研究已證明:這些異常均有與細(xì)胞生長(zhǎng)有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了??傊?,因基因缺陷而致的細(xì)胞生長(zhǎng)改變和間質(zhì)形成異常,為本病的重要發(fā)病機(jī)制之一。
多囊腎的臨床表現(xiàn)
本病患者幼時(shí)腎大小形態(tài)正?;蚵源?,隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大,多數(shù)病例到40~50歲時(shí)腎體積增長(zhǎng)到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等。
1、腎腫大
兩側(cè)腎病變進(jìn)展不對(duì)稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個(gè)腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規(guī)則,凹凸不平,質(zhì)地較硬。
2、腎區(qū)疼痛
常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時(shí)為腹痛。疼痛可因體力活動(dòng)、行走時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、久坐等而加劇,臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結(jié)石移動(dòng)或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3、血尿
約半數(shù)病人呈鏡下血尿,可有發(fā)作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時(shí)血凝塊通過(guò)輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細(xì)胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過(guò)1、0克/天。腎內(nèi)感染時(shí)膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發(fā)熱。
4、高血壓
為多囊腎的常見(jiàn)表現(xiàn),在血清肌酐未增高之前,約半數(shù)出現(xiàn)高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關(guān)。近10年來(lái),Graham PC、Torre V和Chapman AB等都證實(shí)本病腎內(nèi)正常組織、囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細(xì)胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加。這些對(duì)囊腫增長(zhǎng)和高血壓的發(fā)生密切相關(guān)。換言之,出現(xiàn)高血壓者囊腫增長(zhǎng)較快,可直接影響預(yù)后。
5、腎功能不全
個(gè)別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時(shí)約半數(shù)仍保持腎功能,但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過(guò)程大大縮短,也有個(gè)別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6、多囊肝
中年發(fā)現(xiàn)的多囊腎病人,約半數(shù)有多囊肝,60歲以后約70%。一般認(rèn)為其發(fā)展較慢,且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴(kuò)張而成。此外,胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫,結(jié)腸憩室并發(fā)率較高。
7、體格檢查
體格檢查時(shí)可觸及一側(cè)或雙側(cè)腎臟,呈結(jié)節(jié)狀。伴感染時(shí)有壓痛。50%患者腰圍增大。
多囊腎的治療
目前尚無(wú)任何方法可以阻止疾病的發(fā)展。早期發(fā)現(xiàn),防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展,及時(shí)正確地治療已出現(xiàn)的并發(fā)癥至關(guān)重要。
1、一般治療
一般情況下,病人檢查出多囊腎后,首先要保持樂(lè)觀的心態(tài),如果尚未對(duì)病人正常生活造成影響的,平時(shí)需注意不要或少吃過(guò)咸、辣等刺激性的食物,作息時(shí)間要規(guī)律,情緒要平穩(wěn)樂(lè)觀;如果對(duì)病人正常生活造成影響的,平時(shí)要注意以上幾條,還要進(jìn)行治療,而且越早越好,否則任其發(fā)展到腎功能衰竭尿毒癥,為時(shí)已晚。
2、囊腫去頂減壓術(shù)
此手術(shù)減輕了囊腫對(duì)腎實(shí)質(zhì)的壓迫,保護(hù)了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害,使腎缺血狀況有所改善,部分腎功能單位得到恢復(fù),延緩了疾病的發(fā)展。手術(shù)成功的關(guān)鍵是盡可能早施行手術(shù),囊腫減壓必須徹底,不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側(cè)均應(yīng)手術(shù),一般雙側(cè)手術(shù)的間隔時(shí)間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質(zhì)血癥、尿毒癥期,不論是否合并有高血壓,減壓治療已無(wú)意義,手術(shù)打擊反可加重病情。
3、中藥治療
目前中醫(yī)在治療多囊腎方面采取保守治療(服用中藥),效果甚好。中醫(yī)采用整體觀念和辨證論治,認(rèn)為多囊腎是外因和內(nèi)因共同作用的結(jié)果,通過(guò)梯級(jí)導(dǎo)流,逐步讓囊腫液體排出,達(dá)到使囊腫逐步縮小的目的。雖然目前中醫(yī)也不能攻克基因問(wèn)題,但是保守治療的效果是西醫(yī)無(wú)法比擬的,并且基本無(wú)毒副作用,不易復(fù)發(fā)。
4、透析與移植
進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí),應(yīng)立即予以透析治療,首選血液透析。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術(shù)者相仿,但因同時(shí)伴發(fā)的疾病,增加了術(shù)后處理的困難,影響移植效果。
5、血尿的治療
出現(xiàn)血尿時(shí),除盡快明確原因給予治療外,應(yīng)減少活動(dòng)或臥床休息。已透析或即將透析患者,如反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重而無(wú)法控制的血尿,可考慮采用經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。
6、感染的治療
腎實(shí)質(zhì)感染和囊腫內(nèi)感染是本病主要并發(fā)癥,一般以聯(lián)合應(yīng)用抗生素為原則。
7、合并上尿路結(jié)石治療
根據(jù)結(jié)石部位及大小按尿路結(jié)石處理原則進(jìn)行治療。
8、高血壓治療
腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活,是發(fā)生高血壓的主要原因,應(yīng)依此選擇降壓藥物。
9、微化中藥治療
多囊腎是什么?能治好嗎?
多囊腎是臨床上比較常見(jiàn)的一種疾病,目前來(lái)說(shuō)還沒(méi)有特效藥物,主要是屬于家族遺傳性的一種疾病。它在超聲的影像圖上主要顯示驗(yàn)為腎臟出現(xiàn)多個(gè)囊泡,囊泡越多腎實(shí)質(zhì)越少,那么就會(huì)影響到腎臟的功能。目前來(lái)說(shuō)并沒(méi)有特效的藥物能夠完全徹底的治療,如果比較嚴(yán)重的話,那么這個(gè)時(shí)候可以考慮進(jìn)行手術(shù)切除的方法來(lái)進(jìn)行治療,當(dāng)多囊腎進(jìn)入到終末期的時(shí)候,可以進(jìn)行腎臟移植,血液透析的方法來(lái)替代腎臟的功能。
多囊腎能治好嗎
多囊腎有先天性的多囊腎,也有后天性的多囊腎,因此一旦發(fā)現(xiàn)有多囊腎,應(yīng)該先到醫(yī)院檢查清楚,看到底是什么原因?qū)е碌亩嗄夷I,再看下怎么治療,對(duì)于多囊腎來(lái)說(shuō),會(huì)出現(xiàn)不少不良的反應(yīng),同時(shí)也可能引發(fā)并發(fā)癥,接下來(lái)我們來(lái)具體了解一下多囊腎能治好嗎?
多囊腎能治好嗎
患有多囊腎其實(shí)是不好的腎臟疾病,具體來(lái)說(shuō)多囊腎能治好嗎?
多囊腎患者不能治好,首先了解一下,多囊腎是臨床上一種常見(jiàn)的遺傳性疾病,如果父親、母親患有多囊腎,子女患多囊腎的概率要比普通人多。目前臨床上,沒(méi)有有效的辦法能夠使多囊腎完全治愈。
因此得了多囊腎的患者要通過(guò)自律,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,平時(shí)注意休息,不能勞累,避免感染,定期到醫(yī)院復(fù)查腎功能、腎臟彩超等相關(guān)檢查,來(lái)保證自己的生活,延緩腎臟衰竭。得了多囊腎的患者不用過(guò)于沮喪,如果真的到腎衰竭的那一步,可以通過(guò)透析、腎移植,使患者長(zhǎng)期存活。
多囊腎能治好嗎好治嗎
一旦發(fā)現(xiàn)多囊腎最好去積極治療,不要拖著,那么多囊腎能治好嗎,好治嗎?
多囊腎是不能夠治愈的,治療多囊腎的方法,只是治療其并發(fā)癥,多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳性多囊腎,發(fā)病于嬰幼兒,臨床上較罕見(jiàn),還有就是常染色體顯性遺傳性多囊腎,常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn),治療的方法有兩種:一種是內(nèi)科治療,沒(méi)有特效藥物能夠治愈囊腫本身,僅是治療腎囊性的并發(fā)癥,高血壓,感染,疼痛等。
還有一種就是外科治療,經(jīng)皮穿刺抽吸減壓,可有效控制癥狀,嚴(yán)重疼痛,反復(fù)嚴(yán)重出血,難以控制的感染,尤其是體重,體積特別大的多囊腎手術(shù)切除可能是首選,腎切除與腎移植可同時(shí)進(jìn)行,給腎移植創(chuàng)造空間,并緩解多長(zhǎng)生的相關(guān)癥狀。囊腫減壓術(shù)包括,穿刺抽吸和減壓,對(duì)緩解殘存正常腎臟組織壓力有一定的作用,推薦后腹腔鏡腎囊腫減壓術(shù),值得提醒的是由于囊腫多,應(yīng)注意避免對(duì)正常組織的損傷。
多囊腎能治好嗎能活多久
多囊腎的治療是有一定的方法的,可是多囊腎能治好嗎,能活多久呢?
多囊腎一般生存期與是否影響腎功能有關(guān),如果影響腎功能,需要及時(shí)就診于當(dāng)?shù)卣?guī)綜合性醫(yī)院泌尿科,嚴(yán)重者需考慮腎移植治療。推薦飲食清淡,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),避免使用藥物治療腎功能損傷,可定期醫(yī)院泌尿外科復(fù)查b超及腎功能檢查。
有些患者能夠有六七十歲左右的壽命,有一些患者,即使沒(méi)有發(fā)展到尿毒癥,也可能會(huì)因?yàn)槎嗄夷I的其他并發(fā)癥而去世。能夠引起早期的多囊腎患者死亡最常見(jiàn)的原因是腦出血,因?yàn)槎嗄夷I的患者很容易伴有腦部的動(dòng)脈瘤;有一些患者可能因?yàn)槎嗄夷I反復(fù)的感染,造成感染性休克,也可能致死;大概有50%左右的患者,在60歲左右時(shí)進(jìn)入尿毒癥,當(dāng)然也有些患者在40歲左右也可能進(jìn)入到尿毒癥,即使進(jìn)入到尿毒癥,通過(guò)透析治療,患者仍然還有幾年到十年左右的壽命。
遺傳多囊腎能治好嗎
有些人的多囊腎屬于遺傳多囊腎,那么如果是遺傳多囊腎能治好嗎?
先天性多囊腎屬于遺傳性疾病,它不能夠被徹底治愈,但是還可以經(jīng)過(guò)對(duì)癥處理,預(yù)防治療并發(fā)癥,延緩囊腫生長(zhǎng)和腎功能進(jìn)行性惡化的速度來(lái)進(jìn)行治療。在一般治療方面,包括低鹽,低脂,優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,囊腫很大時(shí),避免劇烈的體力活動(dòng)和腹部受創(chuàng)。對(duì)癥治療方面是針對(duì)疼痛,出血,感染,結(jié)石的治療。
如果出現(xiàn)腎功能衰竭到達(dá)尿毒癥期,可以行腎臟替代治療,包括血液透析,腹膜透析和腎移植。在目前新型的特異性藥物治療方面,可以使用精氨酸加壓素v2受體拮抗劑(托伐普坦)來(lái)延緩病人腎臟體積增大和腎功能惡化。
多囊腎是什么病
您好:囊腎系累及雙側(cè)腎臟的先天性疾病。其腎內(nèi)布滿大小不等的囊腫,有的相互間可溝通,使腎臟體積增大并壓迫腎實(shí)質(zhì),使其萎縮造成功能損害,直至慢性腎功能衰竭。 多囊腎分為兩型:嬰兒型為染色體隱性遺傳,常伴其它先天畸形,多于數(shù)月內(nèi)死亡;成人型為染色體顯性遺傳,多中年發(fā)病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病變及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。 臨床上多數(shù)病人可有家族史、男多于女,表現(xiàn)各異。常見(jiàn)的表現(xiàn)有: (1)腰腹部疼痛:為多數(shù)病人的首發(fā)癥狀,呈持續(xù)性或陣發(fā)性不等,勞累后加重。 (2)血尿:常為首發(fā)癥狀,約半數(shù)人出現(xiàn),為間歇無(wú)痛性肉眼血尿。 (3)腹部腫物:多在雙側(cè)上腹部摸到,腫塊大小不一。 (4)可以有高血壓伴頭暈、頭痛。 (5)腎功能不全:腎功能檢查明顯異常,尿比重低而固定。 (6)約1"4病人有腎絞痛表現(xiàn)及尿頻、尿急等不適。 X線平片、B超、核磁共振等檢查有助于診斷。 治療原則上以非手術(shù)療法為主,外科手術(shù)治療僅限于頑固性疼痛、腎動(dòng)脈受壓、腎盂輸尿管梗阻及結(jié)石、積膿等并發(fā)癥時(shí)的治療。至于遺傳有可能會(huì)遺傳。"









